Μετάβαση στο περιεχόμενο

Όγκος των περιφερικών νεύρων

Προσθήκη συνδέσεων
Από τη Βικιπαίδεια, την ελεύθερη εγκυκλοπαίδεια
Όγκος του περιφερικού νευρικού συστήματος
Μαγνητική τομογραφία (μετωπιαίο επίπεδο) που δείχνει τη θέση του όγκου στην αριστερή κνήμη.
ΕιδικότηταΝευροχειρουργική
Ταξινόμηση

Οι όγκοι των περιφερικών νεύρων (αγγ. peripheral nerve tumors), ονομάζονται και όγκοι του περιφερικού νευρικού συστήματος, είναι μια ποικιλόμορφη κατηγορία με μια σειρά μορφολογικών χαρακτηριστικών και βιολογικών δυνατοτήτων.[1] Κατηγοριοποιούνται ως καλοήθεις ή ως κακοήθεις όγκοι του ελύτρου των περιφερικών νεύρων.[2][3]

Ποικίλλουν από καλοήθεις που μπορούν να αφαιρεθούν πλήρως (περινευρίωμα μαλακών μορίων και σβάννωμα) έως καλοήθεις που μπορεί να είναι τοπικά επιθετικοί (πλεξοειδή νευροϊνώματα) έως εξαιρετικά κακοήθεις (κακοήθεις όγκοι του ελύτρου των περιφερικών νεύρων [MPNST]).[1][4] Οι νέες και ακριβέστερα καθορισμένες οντότητες περιλαμβάνουν τον κακοήθη μελανωτικό όγκο των περιφερικών νεύρων (παλαιότερα γνωστό ως μελανωτικό σβάννωμα) και τους υβριδικούς όγκους του ελύτρου των νεύρων.[5][6] Η πλειονότητα των όγκων των περιφερικών νεύρων είναι καλοήθεις όγκοι (συνήθως σβαννώματα). Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι μεταστατικοί όγκοι ή προέρχονται από τα νευρικά κύτταρα.[7][8]

Οι περισσότεροι όγκοι των περιφερικών νεύρων εμφανίζονται για άγνωστους λόγους. Ορισμένοι τύποι, συμπεριλαμβανομένης της σβαννομάτωσης και της νευροϊνωμάτωσης (τύποι 1 και 2), σχετίζονται με αναγνωρισμένες κληρονομικές διαταραχές. Άλλοι τύποι μπορεί να προκληθούν από γονιδιακές μεταλλάξεις. Στην περίπτωση της σβαννομάτωσης και της νευροϊνωμάτωσης, οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν πάνω ή κοντά σε νεύρα οπουδήποτε στο σώμα. Συχνά, δημιουργούνται αρκετοί όγκοι.[9]

Τα τυπικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο, απώλεια νευρικής λειτουργίας ή/και (ακτινογραφικά εμφανής) μάζα που μπορεί να ψηλαφιστεί και επηρεάζει ένα περιφερικό νεύρο. Η αιτιολογία και η σημασία των δύο τελευταίων συμπτωμάτων θα πρέπει να είναι εμφανής. Για παράδειγμα, η παρουσία σοβαρής παράλυσης νεύρων υποδηλώνει κακοήθεια καθώς πιθανότατα να είναι το αποτέλεσμα της ανάπτυξης του όγκου και της καταστροφής των νεύρων.[8]

Οι μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την αναγνώριση όγκων του περιφερικού νευρικού συστήματος περιλαμβάνουν οικογενειακό ιστορικό οποιουδήποτε συνδρόμου προδιάθεσης, συμπεριλαμβανομένης της νευροϊνωμάτωσης τύπου 1 και 2, μια στοχευμένη και ολοκληρωμένη φυσική εξέταση και ακτινολογικές εξετάσεις, με κύρια τη μαγνητική τομογραφία.[10][11] Άλλες εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν απλές ακτινογραφίες, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων.[12] Η οριστική διάγνωση γίνεται με βιοψία όγκου.[13] Η χειρουργική επέμβαση είναι η πιο κοινή μέθοδος θεραπείας των όγκων των περιφερικών νεύρων.[12] Σε κακοήθεις όγκους, η πλήρης εκτομή είναι η μόνη γνωστή θεραπευτική λύση (με αρκετά μεγάλο περιθώριο ή ακόμα και ακρωτηριασμό για βελτίωση της πρόγνωσης).[13] Για μεγαλύτερους όγκους ή για αυτούς με πιο επιθετική ιστοπαθολογία, συνιστάται επικουρική ακτινοβολία. Οι νέες ή συνδυαστικές θεραπείες που βρίσκονται στο επίκεντρο των συνεχιζόμενων κλινικών δοκιμών είναι ιδιαίτερα επιθυμητές.[14][15]

Επιδημιολογικά και κλινικά χαρακτηριστικά

[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Τυπικά, η πλειονότητα αυτών των όγκων στερείται βαθμού κατά ΠΟΥ. Αντίθετα, τα νεοπλάσματα θα πρέπει να ταξινομούνται σε κάθε κατηγορία όγκου ανάλογα με τον υποτύπο.[6]

Όγκοι των περιφερικών νεύρων[6][2]
Τύπος όγκου Βαθμός κακοήθειας Εκτιμώμενη συχνότητα εμφάνισης Θέση
Σβάννωμα Καλοήθης 1.09 ανά 100,000/χρόνο
  • Δέρμα και υποδόριοι ιστοί της κεφαλής και του λαιμού ή κατά μήκος των καμπτήρων επιφανειών των άκρων
  • Σπονδυλική ενδοσκληρίδιος εξωμυελική θέση με ανάπτυξη στον τρηματικό χώρο
  • Όγδοο κρανιακό νεύρο (διμερής συμμετοχή στην NF2)
Νευροϊνωμα

(Υποτύποι: εστιακό, διάχυτο, πλεξοειδές)

Καλοήθης 5,3% όλων των καλοήθων όγκων των μαλακών μορίων
  • Δέρμα, με κυρίαρχη τη δερματική συμμετοχή, σπανιότερα μεσαίου μεγέθους νεύρα, νευρικό πλέγμα, κύριος νευρικός κορμός ή ρίζες νωτιαίων νεύρων
  • Διμερής και/ή πολλαπλή συμμετοχή ριζών νωτιαίων νεύρων στη NF1
  • Συμπίεση νωτιαίου μυελού
  • Η συμμετοχή των κρανιακών νεύρων είναι εξαιρετικά σπάνια
Περινευρίωμα

(Υποτύποι: ενδονευρικό και μαλακών μορίων)

Καλοήθης 1% των νεοπλασμάτων του ελύτρου των νεύρων και των μαλακών μορίων, αντίστοιχα (>50 περιπτώσεις ενδονευρικών περινευριωμάτων και >300 περιπτώσεις περινευριωμάτων μαλακών μορίων έχουν περιγραφεί)
  • Συχνή εμφάνιση: εστιακή, μονόπλευρη παθολογία που επηρεάζει τα κύρια περιφερικά νεύρα (ισχιακό, διάμεσο, ακτινωτό νεύρο, βραχιόνιο πλέγμα) και τους κλάδους τους.
  • Ασυνήθεις θέσεις: κρανιακά νεύρα, πλάγια κοιλία, στοματική κοιλότητα, δέρμα και κάτω γνάθος. Οι αμφοτερόπλευρες ή μονόπλευρες πολυεστιακές βλάβες είναι σπάνιες
Υβριδικός όγκος του ελύτρου των νεύρων Καλοήθης Πολύ σπάνιος
  • Το πιο κοινό σημείο είναι τα δάχτυλα
  • Σπάνιες περιπτώσεις προσβολής κρανιακών νεύρων
Κακοήθης όγκος του ελύτρου των περιφερικών νεύρων (MPNST)

(Υποτύποι: επιθηλιοειδής και περινευρικός)

Κακοήθης 2-10% των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων. Ο επιθηλιοειδής MPNST είναι ιδιαίτερα σπάνιος (~5% όλων των MPNST)
  • Περιοχή των άκρων, του κορμού, του κεφαλιού και του λαιμού
Κακοήθης μελανωτικός όγκος των περιφερικών νεύρων

(MMNST)

Κακοήθης Πολύ σπάνιος
  • Κοινές θέσεις είναι τα νωτιαία ή αυτόνομα νεύρα κοντά στη μέση γραμμή
  • Ασυνήθεις θέσεις: γαστρεντερικός σωλήνας, οστά, μαλακά μόρια, καρδιά, βρόγχοι, ήπαρ και δέρμα
Νευροενδοκρινικός όγκος (προηγουμένως παραγαγγλίωμα) Κακοήθης Πολύ σπάνιος
  • Περιοχή ιππουρίδας

Παραπομπές

[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]
  1. ↑ 1,0 1,1 Belakhoua, Sarra M.; Rodriguez, Fausto J. (2021-02-16). «Diagnostic Pathology of Tumors of Peripheral Nerve». Neurosurgery 88 (3): 443–456. doi:10.1093/neuros/nyab021. ISSN 1524-4040. PMID 33588442. PMC 7884141. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33588442/. 
  2. ↑ 2,0 2,1 Parizel, P. M.; Simoens, W. A.; Matos, C.; Verstraete, K. L. (1997), De Schepper, Arthur M.; Parizel, Paul M.; Ramon, Frank και άλλοι, επιμ., Tumors of Peripheral Nerves, Berlin, Heidelberg: Springer, σελ. 271–298, doi:10.1007/978-3-662-07859-4_17, ISBN 978-3-662-07859-4, https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-662-07859-4_17, ανακτήθηκε στις 2024-09-07 
  3. ↑ Ariel, I. M. (1983). «Tumors of the peripheral nervous system». CA: a cancer journal for clinicians 33 (5): 282–299. doi:10.3322/canjclin.33.5.282. ISSN 0007-9235. PMID 6413007. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6413007/. 
  4. ↑ «όγκος του ελύτρου των περιφερικών νεύρων - Dr. Gkelis Medical Lexicon - Ιατρικό Λεξικό Δρ. Δ.Ν. Γκέλη». gkelismedicallexicon.gr. Ανακτήθηκε στις 7 Σεπτεμβρίου 2024. 
  5. ↑ Giannini, Caterina; Righi, Alberto (2024). «Peripheral nerve tumors». Handbook of Clinical Neurology 201: 251–271. doi:10.1016/B978-0-323-90108-6.00016-8. ISSN 0072-9752. PMID 38697744. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38697744/. 
  6. ↑ 6,0 6,1 6,2 Pellerino, Alessia; Verdijk, Robert M.; Nichelli, Lucia; Andratschke, Nicolaus H.; Idbaih, Ahmed; Goldbrunner, Roland (2023-03-23). «Diagnosis and Treatment of Peripheral and Cranial Nerve Tumors with Expert Recommendations: An EUropean Network for RAre CANcers (EURACAN) Initiative». Cancers 15 (7): 1930. doi:10.3390/cancers15071930. ISSN 2072-6694. PMID 37046591. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10093509/. 
  7. ↑ Lapierre, F.; Rigoard, P.; Wager, M.. «[Peripheral nerve tumors»]. Neuro-Chirurgie 55 (4-5): 413–420. doi:10.1016/j.neuchi.2009.09.004. ISSN 0028-3770. PMID 19796780. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19796780/. 
  8. ↑ 8,0 8,1 Sughrue, Michael E; Levine, Jon; Barbaro, Nicholas M (2008-02-29). «Pain as a symptom of peripheral nerve sheath tumors: clinical significance and future therapeutic directions». Journal of Brachial Plexus and Peripheral Nerve Injury 3: 6. doi:10.1186/1749-7221-3-6. ISSN 1749-7221. PMID 18312658. PMC 2291052. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2291052/. 
  9. ↑ «Peripheral nerve tumors - Symptoms and causes». Mayo Clinic (στα Αγγλικά). Ανακτήθηκε στις 7 Σεπτεμβρίου 2024. 
  10. ↑ July, Julius; Guha, Abhijit (2012-01-01), Grisold, Wolfgang; Soffietti, Riccardo, επιμ., Chapter 44 - Peripheral nerve tumors, Neuro-Oncology Part II, 105, Elsevier, σελ. 665–674, https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9780444535023000161, ανακτήθηκε στις 2024-09-07 
  11. ↑ Bhattacharyya, Asis Kumar; Perrin, Richard; Guha, Abhijit (2004-08-01). «Peripheral Nerve Tumors: Management Strategies and Molecular Insights» (στα αγγλικά). Journal of Neuro-Oncology 69 (1): 335–349. doi:10.1023/B:NEON.0000041891.39474.cb. ISSN 1573-7373. https://link.springer.com/article/10.1023/B:NEON.0000041891.39474.cb. 
  12. ↑ 12,0 12,1 Sulli, Deviprasad; Shankar, Chandni; Raikar, Shruti G. «Peripheral Nerve Sheath Tumor: A Diagnostic and Therapeutic Challenge». Cureus 16 (3): e56601. doi:10.7759/cureus.56601. ISSN 2168-8184. PMID 38646284. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC11031624/. 
  13. ↑ 13,0 13,1 Zhou, Hai-Ying; Jiang, Shuai; Ma, Fei-Xia; Lu, Hui. «Peripheral nerve tumors of the hand: Clinical features, diagnosis, and treatment». World Journal of Clinical Cases 8 (21): 5086–5098. doi:10.12998/wjcc.v8.i21.5086. ISSN 2307-8960. PMID 33269245. PMC 7674743. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7674743/. 
  14. ↑ Bradford, Diana; Kim, AeRang (2015-03-17). «Current Treatment Options for Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors» (στα αγγλικά). Current Treatment Options in Oncology 16 (3): 12. doi:10.1007/s11864-015-0328-6. ISSN 1534-6277. https://link.springer.com/article/10.1007/s11864-015-0328-6. 
  15. ↑ Knight, Samantha W. E.; Knight, Tristan E.; Santiago, Teresa; Murphy, Andrew J.; Abdelhafeez, Abdelhafeez H. (2022-01-01). «Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors—A Comprehensive Review of Pathophysiology, Diagnosis, and Multidisciplinary Management». Children 9 (1): 38. doi:10.3390/children9010038. ISSN 2227-9067. PMID 35053663. PMC 8774267. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8774267/. 
Ανακτήθηκε από "https://el.wikipedia.org/w/index.php?title=Όγκος_των_περιφερικών_νεύρων&oldid=10732481"